悪性関節リウマチ

慢性関節リウマチの一種であり、1973年に厚生省によって難病に指定されました。既存の関節リウマチに血管炎による関節痛以外での症状が表れていることとその症状に難治性もしくは重篤な臨床病態を伴う場合、これを悪性関節リウマチといいます。

具体的には、関節の滑膜をはじめ，肋膜，心臓，肺，腎臓などの全身の各内臓器官に肉芽腫と壊死性血管炎が見られ、急激な関節の痛みと発熱，強膜炎 (肋膜炎) ，心膜炎，心筋炎などの内臓病変をもたらすとされ、最終的には呼吸不全などによって死に至るとされています。

患者の男女比は１：２とされ、60歳代以上の方に診断されることが多いです。原因は不明であり、体質や遺伝が関係すると推測されています。遺伝因子の一つとして関節リウマチに多くみられる白血球の組織的適合抗原（HLA－DR4)が悪性関節リウマチにはより多くみられます。

そのため、免疫力が異常が強く、リンパ球の機能異常などにより免疫複合体を形成してしまっていることによって血管炎を発症しているのではと結論づけられています。

主な治療法は抗リウマチ剤による関節リウマチ自体の治療の継続と副腎皮質ステロイド，メトトレキサートをはじめとする薬物治療とされています。近年においては、メトトレキサート治療や禁煙の普及によって、悪性関節リウマチの発症は減少傾向にあるとされています。